依据《中华人民共和国母婴保健法》，条件允许的地区，孩子出生后都需进行新生儿听力筛查。此举旨在早期检出听力异常，以便及时干预。
通常在出生后48至72小时完成听力初筛，42天时可进行复筛。此外，3个月、6个月、9个月、12个月等阶段也适合进行听力学诊断。
新生儿听觉系统在出生时已基本发育成熟，故出生48至72小时即可进行听力筛查。
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新生儿听力筛查多采用耳声发射（OAE）技术。耳声发射源于耳蜗，主要反映耳蜗外毛细胞的功能状况。若能引出耳声发射，则基本可认定孩子听力正常。
同时还需应用自动听性脑干反应（AABR）检测听觉传导通路。AABR技术的应用目的，是与OAE技术联合开展筛查，全面评估新生儿耳蜗、听神经传导通路及脑干的功能状态。
这两种筛查结果均以“通过”或“未通过”表示。一般来说，准确率很高。但单独使用耳声发射检测时，仅能评估外毛细胞，对内毛细胞或听觉传导通路的病变无从发现。若两种方法结合使用，准确度可提升至90%以上。
固然，新生儿听力筛查未通过，未必就是耳聋。新生儿耳道内常残留羊水，且耳道通常闭合，这属于一种自我保护机制。因此，耳道积液或中耳积液等情况，可能导致耳声发射测试结果为“未通过”，但这未必意味着存在耳聋。
初筛结果可能为“未通过”，孩子经一段时间生长发育后，复筛或许能通过。
所以，“未通过”并非绝对意味着耳聋。家长应密切关注孩子状况，并及时安排复筛。
早期仅进行新生儿听力筛查，自2007年起开始提倡新生儿进行听力和基因的联合筛查。此举缘何？
因为我们观察到，即便孩子通过了听力筛查，三至五岁时仍可能遭遇听力问题。
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后来发现，患有大前庭导水管综合征的孩子，或携带线粒体突变母系遗传基因的孩子，仅靠物理听力筛查难以发现。因此在实施物理筛查的同时，采集孩子血样进行基因检测，通过联合筛查能提供更多信息。
经过十余年探索，数百万例新生儿听力和基因联合筛查的实践表明，该模式有助于部分在物理筛查中被漏诊的孩子获得早期明确诊断，从而接受个性化的靶向干预和指导。
如今联合筛查已形成为我国筛查标准，并得到国际认可。
若确诊孩子存在遗传性耳聋，需对其耳聋程度进行分类，区分轻度、中度、重度或极重度。不同程度的耳聋，对语言发育的影响各异。
对极重度的孩子，应尽早干预。例如早期佩戴助听器，三至六个月即可佩戴，八个月或根据标准在十二个月左右实施人工耳蜗植入，使其能够听到正常声音，促进语言发育，避免因聋致哑，确保正常语言交流。
倘若孩子出生后听力尚可，语言发育正常，但存在口齿不清的情况。即轻中度耳聋，若影响语言发育清晰度，则需进行言语康复。
某些耳聋类型会出现波动性听力下降，此时可在医生指导下选用药物治疗。
作者：王秋菊 中国人民解放军总医院 主任医师
审核：王全桂 北京大学第一医院 主任医师